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鞍区和鞍旁肿瘤的症状及治疗方法大全

日期:2022-05-13     来源:www.aodingwl.com     作者:未知     浏览459    

鞍区和鞍旁肿瘤的症状

鞍区和鞍旁肿瘤的症状:

1.鞍区和鞍旁肿瘤的头痛症状:

因为肿瘤成长、刺激和牵拉由三叉神经第一支支配的鞍膈、海绵窦及颅底硬膜所引起,或因为肿瘤增大影响动脉环和大血管等痛觉敏锐组织所致。肿瘤引起的高颅压脑积水。可致弥漫性头痛。典型垂体瘤卒中可引起急性剧烈头痛。GH腺瘤病人因整个颅骨和硬膜增生,头痛明显。肿瘤出血时突发头痛、恶心和呕吐,原有症状加重,紧急者可昏迷。

2.鞍区和鞍旁肿瘤的内分泌功能障碍症状:

2.1.垂体性内分泌功能障碍

鞍区和鞍旁肿瘤多见于垂体瘤,且以垂体前叶功能亢进或功能衰退为主要表现。分泌性腺瘤中,临床表现较典型的有女人泌乳素腺瘤病人因PRL升高出现闭经-溢乳综合征,男士鞍区和鞍旁肿瘤病人因血睾酮减少而表现为阳痿和性功能衰退。通常血PRL>200ng/L,鞍区其他肿瘤也可引起高泌乳素血症,但血PRL多<100ng/L。GH腺瘤表现为巨人症和肢端肥大症。ACTH腺瘤表现为典型的库欣综合征,临床上有向性情肥胖、水牛背、满月脸和皮肤紫纹等症状。也有库欣综合征鞍区和鞍旁肿瘤病人作双侧肾上腺切除后,手术后1~16年出现垂体肿瘤,表现为全身皮肤黏膜明显的色素沉着,临床上称为纳尔逊综合征。TSH腺瘤分单纯TSH分泌亢进腺瘤和继发于原发性甲状腺功能衰退的TSH分泌亢进腺瘤,前者表现为甲状腺肿大和甲状腺功能亢进症状,后者表现为甲状腺功能低下症状。

鞍区和鞍旁肿瘤又称嫌色细胞痼,一般因肿瘤增大压迫及侵犯正常垂体而产生垂体功能减遇症状,男士主要表现为性欲减遇、阳痿、伴毛降低、外生殖器缩小和疲劳乏力;女人表现为月经紊乱或闭经、性欲衰退、体毛降低、肥胖和疲劳乏力。此型肿瘤因内分泌症状不明显,且缺少特异性,因此需与其他鞍区肿瘤相辨别。颅咽营瘤也可表现有垂体功能障碍症状,儿童鞍区和鞍旁肿瘤早期表现为体格发育迟缓、身体矮小、瘦小、易乏力倦息、皮肤光滑苍白、面色发黄、貌似老年,性器官呈婴儿型,无第二性征。成人颅咽管瘤与无分泌功能垂体瘤相类似。

2.2.下丘脑性内分泌功能障碍

主要表现有:

2.2.1.肥胖性生殖无能综合征。系肿瘤压迫或破坏下丘脑的结节核、漏斗部和灰结节所致。表现有肥胖、儿童性器官发育不好的、夫妻性欲消失、女人停经、溢乳障碍、第二性征消失等症状,是颅咽管瘤内分泌障碍表现中较多见的症状;

2.2.2.体温调节失常。鞍区和鞍旁肿瘤患者可出现中枢性高热、或体温不升;

2.2.3.尿崩。与肿瘤影响视上核、室旁核、下丘脑-垂体束或垂体后叶引起抗利尿激素分泌降低或缺少有关,患者表现为尿量增多;

2.2.4.嗜睡。见于晚期鞍区和鞍旁肿瘤病人;⑤精神症状。成人多见,表现为健忘、注意力不集中、虚构等症状;贪食或拒食症较少见。

3.视神经功能障碍:

多数鞍区肿瘤由鞍内向鞍上成长,压迫视神经而产生双侧视力和视线的改变;鞍旁肿瘤和一部分鞍区肿瘤偏侧成长,引起一侧视力和视线的改变。

3.1.视线改变

鞍区肿瘤与视交叉的相对地方变异较大,视线改变多种多样。当肿瘤由鞍内向鞍上成长,可压迫视交叉的下方和后方,将视交叉推向前上,典型的视线缺损进步顺序为:双颞侧上象限视线缺损→双颞侧上象限视线缺损+双颞侧下象限视线缺损。而当肿瘤以一侧成长为主时,视线缺损多以一侧为甚。鞍旁成长的肿瘤,因压迫一侧视束,可出现同向偏盲。

3.2.视力改变

视力衰退足视神经原发性萎缩的结果,所以与视线缺损的进步并不平行。值得注意的是,有的视交叉前置者,肿瘤向鞍后上方成长,临床可尢视力衰退,这对选择手术入路有要紧的参考意义。

3.3.视乳头改变

多数因视神经受压或血循珥障碍而表现为视乳头原发性萎缩。假如阻塞性脑积水、颅内压增高或视网腰静脉回流障碍,可出现视乳头水肿。一侧成长为主的鞍内仲瘤和鞍旁肿瘤可表现为同侧视神经原发性萎缩,对侧视乳头水肿,你为Foster-Kennedy综合征。

4.向鞍旁成长的鞍区肿瘤或鞍旁肿瘤引起的综合征:

4.1.海绵窦综合征

因肿瘤压迫海绵窦内结构,出现上睑下垂、眼内外肌麻痹、面部麻木、角膜反射衰退和单侧突眼。

4.2.眶上裂综合征

因肿瘤影响眶上裂结构所致。临床表现为上睑下垂、眼内外肌麻痹,角膜反射衰退和单侧突眼。

4.3.岩尖综合征

早期为三叉神经分布区的感觉异常、疼痛或感觉衰退,随后出现三叉神经运动支的功能衰退,表现为病侧咀嚼无力和嚼肌群萎缩。肿瘤侵入岩骨压迫咽鼓管时,有耳鸣、听力衰退和内耳胀满感。

5.鞍区和鞍旁肿瘤压迫引起的邻近症状:

5.1.向前颅底进步

压迫额叶引起精神症状。

5.2.向颞叶进步

引起颞叶癫痫,表现为幻嗅、幻味或沟回发作。

5.3.向脚间池进步

压迫大脑脚及动眼神经,出现Weber综合征。

5.4.向桥小脑角进步

出现桥小脑角综合征,可引起Ⅶ、Ⅷ颅神经麻痹,并伴有小脑和脑干症状。

5.5.向三脑室进步

阻塞室间孔,可出现阻塞性脑积水。因颅内压增高出现头痛、呕吐、视乳头水肿。小儿有头围增大和前囟饱满、张力增高。

5.6.向蝶窦进步

如肿瘤侵蚀鞍底,长人蝶窦腔、鼻咽部,可产生鼻衄、鼻塞及脑脊液鼻 。

鞍区和鞍旁肿瘤的治疗

鞍区和鞍旁肿瘤的治疗

1.外科手术:是治疗鞍区和鞍旁肿瘤的主要方法,原则上应争取全切除。依据肿瘤的大小、部位拟定相应的手术入路。累及多个解剖腔隙的肿瘤,如脊索瘤等。有时需多种手术入路联合应用。大部分垂体腺瘤可行经蝶手术入路切除。脑膜瘤手术应彻底切除肿瘤,包含窟体、附着的硬膜及受侵的颅骨。非生殖细胞性生殖细胞瘤应最大程度地切除肿瘤。良性畸胎瘤全切除后可获根治。生殖细胞瘤则以获得足够的病理学诊断标本为目的,术后辅以放疗和化疗。视神经胶质瘤局限于一侧视神经时,应争取手术全切,然后依据病理分级决定放疗与否。视神经胶质瘤累及视交叉和下视丘、下丘脑应作部分切除,术后作放射治疗和化学治疗。切除海绵状血管瘤时应整块摘除,术中降压有益于肿瘤游离和切除,降低手术出血。血管外皮细胞瘤手术原则是尽量全切或扩大切除范围。颅骨肿瘤地方较深,周围要紧神经血管多,颅底骨受累广泛,因此全切除困难。鞍区和鞍旁肿瘤的手术目的是解除周围颅神经和要紧血管的压迫。

2.放射治疗鞍区和鞍旁肿瘤:是对手术治疗要紧的补充,主要包含传统放射治疗、立体定向放射外科冶疗及放射性核素内放射治疗。垂体腺瘤术后残留、肿瘤复发且肿瘤不大、不想手术的ACTH或GH微腺瘤病人可行传统放射治疗。立体定向放射外科治疗适用于无分泌功能腺瘤术后部分残留与有分泌功能腺瘤不愿手术或药物治疗无效、不可以耐受手术者,肿瘤接近或已累及视路者为忌讳。颅咽管瘤术后辅助放射治疗,成效好于单纯手术者,囊性颅咽管瘤可行放射性核素内放射治疗。生殖细胞瘤对放疗很敏锐,分次放疗是效果最好的办法,可获非常高的长期牛存率和治愈率。局灶性生殖细胞瘤不倡导全脑脊髓常规放疗。非生殖细胞性生殖细胞肿瘤有肯定的抗放射性,放射治疗成效较差,恶性生殖细胞肿瘤异位转移和脑脊液播散率高达45%,因此有必要进行病灶区和全脑脊髓放疗,同时结合化疗。脊索瘤对放射治疗不敏锐,常规放疗仅起姑息性治疗有哪些用途,通常作为外科手术的要紧辅助治疗,现在质子刀治疗脊索瘤的成效较为一定。多数觉得放射治疗对海绵状血管瘤无效。垂体腺瘟术后辅助放疗可延缓复发,立体定向放射外科治疗对未影响视路的垂体转移性腺 成效一定。间变型脑膜瘤术后辅助放射治疗可延缓复发。γ-刀治疗直径≤3 cm的肿瘤和术后残留或复发的三叉神经鞘瘤的成效一定。骨软骨瘤、软骨肉瘤和恶性骨巨细胞瘤应术后辅助放射治疗,但良性骨巨细胞唐放疗不敏锐,而且放疗后易恶变。

3.化学治疗鞍区和鞍旁肿瘤:主要针对该部位的恶性肿瘤,在手术切除种瘤的基础上,结合放疗,以控制肿瘤复发。治疗生殖细胞瘤疗效较好的化疗药物有卡铂、顺铂、长春花碱、博来霉素和VP-16等。

4.其他药物治疗鞍区和鞍旁肿瘤:对于有分泌功能垂体腺瘤如GH、PRL和ACTH腺瘤,药物治疗鞍区和鞍旁肿瘤的目的是改变症状或缩小肿瘤体积。对于无分泌功能腺瘤。主如果针对垂体功能低下的症状使用激素替代治疗。PRL腺瘤治疗药物最佳选择溴隐亭,GH腺瘤治疗药物主要有奥曲肽、溴隐亭和赛庚啶等,ACTH腺瘤治疗药物有赛庚啶、酮康唑等。复发、不可以手术的脑膜瘤也可应用药物治疗,主要有溴隐亭、枸橼酸三苯氧胺、他莫昔芬等。溴隐亭可抑制体外培养的脑膜瘤细胞成长,他莫昔芬是雌激素拮抗剂。